科望(盐酸沙丙蝶呤片)

科望(盐酸沙丙蝶呤片)

【通用名】盐酸沙丙蝶呤片

【商品名】科望

【英文名】Kuvan

【汉语拼音】Yansuanshabingdielingpian

【成份】盐酸沙丙蝶呤

【性状】科望为类白色至浅黄色可溶片。

【适应症】科望适用于对科望缓解有反应的四氢生物喋呤（BH4）缺乏症所导致的高苯丙氨酸血症（HPA），可用于成人及4岁以上儿童。科望在0-4岁儿童中无充分的临床用药经验，若必须使用，须在专科医生的严格指导下慎重使用。

【用法用量】必须由具有BH4缺乏症缓解经验的医师指导下使用科望并监督缓解进程。应在进餐时服用单剂量的科望，每天在同一时间服用，可以选择早晨服药。
服用科望期间需要同时积极控制膳食中苯丙氨酸和总蛋白质的摄入量，以确保有效控制血苯丙氨酸浓度和营养平衡。
BH4缺乏症导致的HPA是一种慢性疾病，一旦证实对科望缓解有反应，应计划长期使用，但目前长期使用科望的数据有限。
剂量：科望为100mg片剂。根据体重计算日剂量，并四舍五入为100的倍数。例如，计算出的剂量为401mg至450mg应四舍五入为400mg，相当于4片。计算出的剂量为451-499mg应四舍五入为500mg，相当于5片。
当给药剂量低于100mg时，应将1片药片溶解在100mL水中，然后按照医生处方的剂量服用相当体积的溶液。应使用准确的带有适当刻度的装置来量取溶液，以确保溶液体积与处方量相符。
成人和儿童BH4缺乏症患者的起始剂量为2-5mg/kg体重，每日1次。剂量调整可至20mg/kg/天。也可以根据需要将每日总剂量分为每天2次或3次服用，以优化缓解效果。
反应判定：*重要的是尽早开始科望缓解，以避免出现由于血苯丙氨酸持续升高造成儿童出现神经系统疾病和成人出现认知功能障碍和精神疾病方面不可逆的临床表现。
根据血液中苯丙氨酸的下降情况可判定是否对科望缓解有反应。应在开始科望缓解前以及推荐的起始剂量缓解1周后检测血苯丙氨酸浓度。如果观察到血苯丙氨酸浓度降低不满意，则可每周增加科望剂量至大剂量20mg/kg/天，继续每周监测血苯丙氨酸浓度1个月。在此期间，苯丙氨酸的膳食摄入量应保持在一个恒定的水平。
反应良好的定义为血苯丙氨酸浓度降低≥30%，或达到主治医生根据患者个体情况所确定的缓解性血苯丙氨酸的目标值。若患者经缓解1个月仍不能达到上述标准，应视为无效，不应继续接受科望缓解。
一旦证实对科望缓解有反应，可根据缓解效果在5-20mg/kg/天的范围内调整剂量。
建议在每次调整剂量后1-2周检测血苯丙氨酸和酪氨酸浓度，并在其后经常监测。接受科望缓解的患者必须继续采取限制苯丙氨酸摄入的饮食，并定期进行临床评估（如监测血苯丙氨酸和酪氨酸浓度、营养素摄入量和精神运动发育）。
服用方法：应在进餐时服用科望单日剂量，以促进吸收；每天在同一时间服用，可以选择早晨服药。应指导患者注意不要吞下药瓶中的除湿*。应将科望处方片数放入一杯水中，并搅拌直至药片溶解。溶解可能需要几分钟。碾碎药片可加快溶解速度。溶液中可能会看到小颗粒，但这不会影响科望的疗效。药液?0分钟内喝完。
成人：应将处方片数的科望放入装有120-240mL水的杯中，搅拌直至药片溶解后服用。
患儿：应将处方片数的科望放入装有120mL水的杯子中，搅拌直至药片溶解后服用。
只有在医师指导下方可停止科望缓解。停药后血苯丙氨酸浓度可能会升高，因此需要进行更加频繁的监测。需要调整膳食以保持血苯丙氨酸浓度在理想的缓解范围内。

【规格】100mg*30片/盒

【价格】3500元/盒

【贮藏】密封，防止受潮；在25°C以下保存。

【有效期】24个月。

【批准文号】H20100666

【生产企业】美国Lyne Laboratories

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